Joseph Carey Merrick

Se acuerdan (si lo han leido)que en uno de los videos de el mes de Junio puese que diria que es el Sindrome de Proteus,pues bien primero empezare contando en esta entrada el primer (caso registrado) y mas famoso hombre con Sindrome de Proteus de la historia.

Joseph Carey Merrick nació en Leicester, Inglaterra el 5 de agosto de 1862 y falleció en Londres el 11 de abril de 1890. También conocido como "El Hombre Elefante", se hizo famoso debido a las terribles malformaciones que padeció desde los dieciocho meses de edad. Condenado a pasar la mayor parte de su vida enrolado en el mundo de la farándula, sólo encontró sosiego en sus últimos años de vida. A pesar de su desgraciada enfermedad sobresalió por su carácter dulce y educado, así como por una inteligencia superior a la media y que sólo pudo demostrar en sus postrimerías. Aunque todavía no se sabe con absoluta certeza, se cree que Joseph Merrick pudo padecer una severa variación del síndrome de Proteus, del cual representaría el caso más grave conocido hasta el momento.

Joseph Carey Merrick empezó a presentar los primeros síntomas de su enfermedad a los 18 meses. A partir de los cuatro o cinco años, en su cuerpo empezaron a formarse bultos y los huesos de sus extremidades y su cráneo se desarrollaron de forma anómala. Según su propio testimonio, recordaba que de niño nunca pudo jugar con sus compañeros de colegio puesto que sus piernas y su cadera deformadas se lo impedían. A partir de entonces el coraje y la valentía para sobreponerse a su atroz enfermedad serían las constantes que definirían su vida. Su madre, Mary Jane, se empeñó en escolarizarle. Ella, aunque procedía del campo y de familia muy humilde, sabía leer y escribir y estaba muy ligada a la iglesia bautista de Leicester. Colaboraba dando clases dominicales a los niños que no podían acudir a la escuela durante la semana porque tenían que trabajar. Como las deformaciones de Joseph empezaban a ser ya espectaculares, muchas personas le hacían corros en la calle para observarle, hecho que hizo que Mary Jane lo llevara y trajera personalmente del colegio. También le llevaba consigo cuando daba clases en la escuela dominical. Así Joseph pasó toda su infancia literalmente pegado a su madre, lo que le desarrolló una gran dependencia de ella. De mayor siempre la recordó como una madre muy cariñosa y entregada a sus hijos. Joseph tuvo dos hermanos más pequeños que él: William, nacido en 1866 y que falleció de escarlatina en 1870 y Marion Eliza, nacida en 1867, (fecha de defunción desconocida). Sus hermanos menores eran sanos y no presentaron ninguna deformación.

El padre de Joseph, que siempre se había ganado la vida como cochero, hacia 1870 abrió una pequeña mercería que regentó junto a su mujer hasta 1873, ese año la madre de Joseph falleció de una bronconeumonía. Según Joseph, ése fue "el peor suceso de su vida", incluso peor que su enfermedad, ya que con su madre se iba la única persona que le había demostrado amor verdadero y le había cuidado. Se quedó totalmente solo y en este punto es donde empezaron todas sus padecimientos. Poco tiempo después su padre volvería a casarse con una viuda con dos hijos y sus desgracias, con ello, se recrudecerían, entrando así en una de las etapas más infelices de su vida ya de por sí trágica. Su madrastra y hermanastros no lo aceptaron y, además de las vejaciones continuas que le propinaban, e ignorando todas las dificultades que le ocasionaban sus deformidades, le exigieron que trabajase y ganase dinero para contribuir al sustento de la familia. Le reprochaban continuamente que se escudaba en sus malformaciones para no tener que emplearse y así poder hacer el haragán. Joseph recordaba que su madrastra solía quitarle el plato de comida cuando todavía estaba a medio terminar recriminándole que con lo poco que aportaba al hogar, lo que se había comido era mucho más de lo que merecía. Ante la insistencia de la madrastra, y gracias a la colaboración de su tío Charles Merrick, consiguió emplearse en una fábrica de puros. En ella estuvo trabajando durante dos años; justo hasta que su gigantesca y deformadísima mano derecha le impidiera seguir liando hojas y, consecuentemente, le despidieran. Las continuas humillaciones de las que era víctima en su casa, y aunque ello le suposiese perder el almuerzo, le llevaron a escaparse varias veces de casa. Su padre salía a buscarlo y Joseph sólo accedía a regresar si su padre le prometía que le tratarían mejor. En estas huidas tampoco conseguiría escapar al dolor, pues sufría una gravísima deformación en la cadera que, unida a una pronunciada escoliosis, le requerían un esfuerzo adicional para mantenerse en pie. Su padre, al que posteriormente en su autobiografía le reprocharía que nunca lo quiso como a un hijo, le consiguió una licencia de vendedor ambulante. Con un carrito, Joseph recorría las calles de Leicester vendiendo artículos de la mercería de su padre. En pleno desarrollo de la adolescencia, las dolencias de Joseph iban a más y su aspecto era ya impactante. Su imagen ya causaba sorpresa y, evidentemente, su labor como vendedor fue un fracaso total. La gente o no le abría la puerta porque ya sabían que era él el que llamaba o no le compraban nada arguyendo que no le entendían.

Por esos días la mandíbula de Joseph ya estaba deformada y un gran tumor le iba creciendo justo encima de la boca haciendo que su manera de hablar fuera casi ininteligible. Al final de su vida Merrick describiría como en ese nuevo periplo por las calles de Leicester, niños y mayores se conglomeraban en su derredor gritándole e insultándole. Al no vender nada, en su casa las cosas no mejoraron y a veces, Joseph hacía la triquiñuela de dar a su padre el dinero que le daban para el almuerzo haciéndolo pasar como si fuera dinero obtenido de las ventas. Prefería pasar el día sin comer que soportar las broncas de su madrastra. Finalmente la insoportable presión familiar, los sucesivos ultimatos de su madastra a su padre y una última paliza hicieron que Joseph se marchara de casa para siempre llevándose sus pocas pertenencias en su carrito de vendedor a la edad de 15 años.

Tras marcharse de casa continuó vendiendo durante el día las mercancías de la mercería que se había llevado consigo y por la noche dormía en la calle. Su tío Charles Merrick, hermano pequeño de su padre, regentaba una barbería y alertado por vecinos de la situación de su sobrino, salió a buscarle y le tuvo en su casa durante dos años. Joseph siempre recordó el buen trato que recibió de sus tíos. Su tío, que falleció en 1925, testimonió el mal trato que recibió Joseph por parte de su madrastra y el total abandono de su padre. Este hecho hizo que las relaciones entre Charles y su hermano fueran muy tensas. También mencionaba Charles Merrick la gran voluntad de su sobrino al que recordaba salir cada día a vender con su carrito aún sabiendo que regresaría con las manos vacías. Debido a su mano derecha extremadamente deformada no le podía ayudar en la barbería.

En 1879 la vida de Joseph volvió a complicarse. El gremio de vendedores ambulantes habían denunciado que Joseph daba mala imagen al sector y pidieron que no se le renovara la licencia para vender. Joseph ignoraba esa queja y cuando fue a renovar su licencia se encontró que le negaban la renovación. La casa de su tío era muy pequeña y Charles y su esposa esperaban un hijo. Joseph pensó que era una carga muy grande para ellos y que no debía abusar de su amabilidad. Aún en contra de la opinión de su tío, Joseph decidió ingresar en la Leicester Union WorkHouse a finales de 1879. Las condiciones de vida de las Work House eran durísimas y Joseph resistió durante 12 semanas. Salió, pero sólo por dos días. Cuando se dio cuenta de que jamás encontraría trabajo como una persona normal, tuvo que regresar y permaneció allí durante cuatro años.

Joseph siempre habló de la WorkHouse con miedo y horror. Al cuarto año de estar allí, la protuberancia que le crecía en la cara ya le impedía comer y los responsables de la Work House creyeron conveniente llevarle a la Leicester Infirmary para que le operaran y de paso, se lo quedaran ya que en la Work House no se daba asilo a aquellos que no podían ganarse la sopa y la cama que les ofrecía el estado a cambio de trabajo. En la Leicester Infirmary le operaron la protuberancia en forma de trompa de elefante que dio origen a su mote. Joseph recordaba que la operación fue muy dolorosa pero que le consiguieron quitar medio kilo de tejido y que pudo volver a comer mejor y hablar con más claridad. Mientras se recuperaba se acrecentó su deseo de no regresar a la Work House (donde tampoco le querían) y pensó cómo podía ganarse la vida. Exhibirse en las ferias era la única salida para él. La idea no le gustaba nada pero sabía que no tenía otra opción. Supo por el periódico que un conocido promotor de ferias llamado Sam Torr estaba en Leicester y decidió escribirle contándole su situación y que estaba interesado en trabajar para él. El avispado promotor en cuanto le vio, supo que iba a hacer negocio. Inmediatamente le incorporó en su feria y así Joseph empezó su andadura por Inglaterra exhibiéndose. Su número era una gran atracción.

De Sam Torr pasó a la feria de Tom Norman. De su etapa feriante no tenía un mal recuerdo e incluso llegó a hacer amistades con otros compañeros de trabajo. Con Tom Norman llegó a Londres a finales de 1884. Norman consiguió alquilar un local enfrente del London Hospital donde exhibió a Joseph durante unas semanas. Frederick Treves vio a Joseph por primera vez en las postrimetrías de 1884. Fue a verle por recomendación de unos estudiantes que conocían su interés por todo lo relacionado con enfermedades deformantes. Treves quedó fuertemente impactado con Joseph y solicitó a Tom Norman que le dejase hacerle un reconocimiento médico. Treves adivinó a primera vista que Joseph había sido operado en la cara puesto que le notó la cicatriz y el queloide consiguiente que se le había formado sobre el labio superior. Treves le dio una tarjeta de visita a Norman que le permitiría poder entrar en el hospital sin cita previa y sin preguntas. La tarjeta de visita de Treves fue crucial para Joseph. Norman llevó a Joseph discretamente al hospital y allí Treves le tuvo varios días haciéndole reconocimientos y le mostró a la comunidad científica del hospital y de otros centros médicos. Quedando patente que la enfermedad era incurable y que no se podía quedar en el hospital, Joseph tuvo que abandonar el hospital. Durante ese tiempo, Joseph por timidez, miedo y porque no se expresaba bien debido a su boca deformada no mantuvo casi conversación con Treves. Tal fue su mutismo que Treves pensó que era retrasado mental. Y era todo lo contrario. Merrick poseía una gran inteligencia y sensibilidad.

La exhibición en Londres continuó hasta casi la primavera de 1885, cuando fue cerrada por las autoridades. No era la primera vez que la exhibición de Joseph era clausurada por encontrarla indecente debido al sorprendente aspecto que tenía. En casi todos los lugares donde trabajaba, su exhibición era cerrada. Así las cosas, Tom Norman conoció a un promotor italiano llamado Ferrari que le propuso llevarse a Joseph al continente. Debido a que Joseph ya no podía trabajar en Inglaterra, Norman decidió que Joseph se marchara con Ferrari, aunque al promotor nunca le dio buena impresión el italiano. Era costumbre que los promotores guardaran las ganancias de sus atracciones, así que Norman le dio las 50 libras que Joseph había ganado sin que éste protestara. Ferrari y Joseph se embarcaron rumbo a Bélgica en Junio de 1886. Lo que no esperaban es que en Europa las leyes acerca de la exhibición de personas con deformidades eran muy severas. Y las exhibiciones de Joseph eran cerradas a los pocos días de ser abiertas no teniendo casi ganancias ni para sustentarse. Yendo de ciudad en ciudad, perseguidos por las autoridades llegaron a la ciudad de Bruselas. Allí, Ferrari abandonó a su suerte a Joseph llevándose las 50 libras que Merrick había ganado tras dos años de trabajo.

Solo y sin conocer el idioma consiguió empeñar unas pocas pertenencias. Con gran dificultad llegó a Ostende donde compró un pasaje para regresar a Inglaterra. Tuvo problemas para que le dejaran embarcar ya que un capitán no le quiso en su barco. Logró al fin que le dejaran subir en un barco, pero bajo la condición que que no se mezclara con el pasaje. Como hacía mal tiempo tuvo que quedarse escondido en la cubierta a la intemperie durante las diez horas de viaje (la mayor parte de ellas de noche), lo que le provocó una bronquitis. Atracó en la ciudad de Dover donde tomó un tren hacia Londres. En el tren también procuró subir a un vagón vacío y se escondió en un rincón para evitar que le hiciesen corros y evitar un tumulto. Llegó a la estación de Liverpool Street en Londres hacia las siete de la mañana de un día de Diciembre de 1886. Al bajar del tren la gente se dio cuenta de su presencia y le empezaron a increpar, a hacer corros e intentar quitarle la gorra con el velo que escondía su cara. Joseph intentó escapar inútilmente. Cuando llegó la policía, Merrick estaba al borde de un ataque de locura, hablaba atropelladamente y no se podía hacer entender. No conocía absolutamente a nadie en Londres y no conocía la ciudad ya que a pesar de haber recorrido toda Inglaterra jamás salía de su caravana o de su lugar de exhibición. A las preguntas de la policía sólo acertó en enseñar la tarjeta del doctor Treves que había conservado durante casi dos años. Treves fue llamado a la estación y se lo llevó consigo al London Hospital. Allí le hizo ingresar de modo fraudulento, lo que le trajo problemas con sus superiores.

El director del hospital entendió la situación de Joseph, pero el London Hospital no aceptaba enfermos crónicos. Se consideró la posibilidad de enviarle a algún asilo, pero todos le rechazaron. Joseph sugirió que mandasen a un faro o a un asilo para ciegos y pidió reiteradamente que no le mandaran a una Work House. Según Treves, sentía pánico ante la idea de poder volver a una institución semejante. El solicitar ir a un faro era porque en ese momento Joseph tenía auténtico pánico a la gente y el ir al asilo de ciegos era para poder relacionarse con gente sin la angustia de que le vieran y así le trataran con normalidad.

Así las cosas, el director del hospital tuvo la idea de insertar un anuncio a la prensa solicitando ayuda económica para poder hacer un fondo para Joseph y así justificar el poder tenerle alojado de por vida. La respuesta de la sociedad inglesa fue un éxito; se recibieron cuantiosas sumas de dinero. Solucionado el tema económico se habilitaron unas habitaciones para Joseph que se convertirían en su último hogar. Nuevamente logró cotas de repercusión impensables cuando la propia Alexandra, Princesa de Gales, y el Duque de Cambridge se interesaron personalmente por la suerte del infortunado Merrick. Sería ahí donde Merrick, una vez alcanzada la paz que tanto había ansiado, se dedicó a sus dos grandes pasiones: la lectura de novelas románticas y la escritura. También, pronto, y persuadido por Treves, Merrick comenzó a recibir visitas, a las cuales siempre sorprendió con su extraordinaria educación y sensibilidad. De entre las numerosas personalidades con las que se entrevistó destaca la de la Princesa de Gales, a quién recibió en varias ocasiones.

Una mañana de Abril de 1890, a los 27 años de edad, en la etapa más feliz de su vida, Joseph Carey Merrick fue encontrado muerto en su cama. Treves, tras un examen, concluyó que murió de asfixia al quedarse dormido. La cabeza de Merrick era enorme y sólo con esfuerzo conseguía mantenerla erguida. Su desmesurado peso y tamaño impedían que Merrick pudiese dormir tumbado, obligándole siempre a que lo hiciese sentado y en una posición especial; de otra forma las deformidades le comprimían la traquea y le dificultaban gravemente la respiración. Sin embargo, actualmente, tras análisis más detallados de su esqueleto, más que por asfixia, se estima como la causa más probable de su muerte a que repentinamente su cabeza se inclinara debido a su desproporcionado peso y se desnucara.

Merrick, siempre bajo una mirada simplificadora e inocente, creyó que la causa de sus deformaciones procedía del ataque, durante una feria, de un elefante a su madre cuando ésta se encontraba embarazada de él.

"Vi la luz por primera vez el 5 de Agosto de 1862. Nací en Lee Street, Leicester. La deformidad que exhibo ahora se debe a que un elefante asustó a mi madre; ella caminaba por la calle mientras desfilaba una procesión de animales. Se juntó una enorme multitud para verlos, y desafortunadamente empujaron a mi madre bajo las patas de un elefante. Ella se asustó mucho. Estaba embarazada de mí, y este infortunio fue la causa de mi deformidad"

Desde un punto de vista científico, inicialmente se creyó que Merrick padecía filariasis, comúnmente denominada elefantiasis, y cuya causa es un gusano que actúa a modo de parásito. Sin embargo la filariasis es una enfermedad tropical que no tiene presencia en las islas británicas, y en ningún caso produce las graves deformaciones óseas que sufrió Merrick; por tanto se sabe que él no fue víctima de elefantiasis. Posteriormente se rediagnosticó el caso y se pasó a creer que padeció neurofibromatosis, también conocida como enfermedad del hombre elefante. Tiempo después también se descartó esta posibilidad, pues algunos síntomas característicos de la neurofibromatosis entran en clara contradicción con evidencias encontradas en el caso de Merrick. Actualmente, y de forma mayoritaria, la comunidad médica cree que la enfermedad que padeció fue una severa variación del Síndrome de Proteus. Aún así no se descarta que realmente se tratase de una enfermedad nueva, y de la cual Merrick tuviera el infortunio de haber sido el único caso registrado hasta ahora.


En el historial clínico del Royal London Hospital se describían así las deformaciones de Joseph Merrick: "... una enorme y deformada cabeza, la extremidad superior derecha y ambas extremidades inferiores muy torcidas, acentuando alargamiento e hipertrofia de la mayor parte de los dedos de la mano derecha, escoliosis y una pronunciada cojera en la cadera izquierda. Presentaba innumerables nódulos y masas papilares, a modo de coliflor, ampliamente diseminadas en la piel y tejidos blandos del cuero cabelludo, parte derecha de la cara, espalda, posaderas y extremidades. Del maximilar superior sobresalía una masa de hueso, creando una apariencia peculiar a modo de probóscide; esta masa había recidivado después de su resección a la edad de 20 años".


Merrick llegó a describirse a sí mismo de la siguiente manera: "Mi cráneo tiene una circunferencia de 91,44 cm, con una gran protuberancia carnosa en la parte posterior del tamaño de una taza de desayuno. La otra parte es, por describirla de alguna manera, una colección de colinas y valles, como si la hubiesen amasado, mientras que mi rostro es una visión que ninguna persona podría imaginar. La mano derecha tiene casi el tamaño y la forma de la pata delantera de un elefante, midiendo más de 30 cm de circunferencia en la muñeca y 12 en uno de los dedos. El otro brazo con su mano no son más grandes que los de una niña de diez años de edad, aunque bien proporcionados. Mis piernas y pies, al igual que mi cuerpo, están cubiertos por una piel gruesa y con aspecto de masilla, muy parecida a la de un elefante y casi del mismo color. De hecho, nadie que no me haya visto creería que una cosa así pueda existir".

Merrick era por naturaleza diestro. Pero la deformidad de la mano derecha le obligó a volver a aprender a escribir con la izquierda y logró hacerlo, con la gran voluntad que le caracterizaba, con una caligrafía elegante y perfectamente legible. Firmaba sin rúbrica, simplemente escribía Joseph Merrick

El director estadounidense David Lynch llevó al cine la vida de Joseph Merrick en la película "El hombre elefante" el año 1980. En ella, John Hurt interpreta a Joseph y Anthony Hopkins al doctor Frederick Treves.